什么是硬皮病?
发表于 2006-06-09 查看1522次 [大字体 中字体 小字体]
硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴,其病因主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈,发生内脏病变。
主要症状表现为二大类:
1、局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
2、系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。)
症状和体征表现为二类:
1.局限性硬皮病
(1)硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
(2)带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。
(3)点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。
2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,予后差。
(1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;
(2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。
提醒:本病多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。局限型无内脏损害,预后良好。系统型可伴多脏器损害,发病隐袭,疾病经过缓慢,常可迁延数年乃至数十年以上,加上食道胃肠损害,肺、心、肾均能累及,最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。目前治疗方法虽多,但效果不一,但药物可减轻症状,延缓疾病进展。我国使用中西医结合疗法,合理对症选用药物,加强患者信心,坚持配合用药当会有更好疗效。