《医药卫生报》报道:系统性硬化与恶性肿瘤的共同发病率为3-7%。恶性肿瘤多发生在系统性硬化之后,也可出现在硬皮病之前或与其同时发生。除肺癌罕有早于系统性硬化发现外,其它器官的肿瘤似乎上述三种情况均有。有研究2141例系统性硬化患者中,有66例系统性硬化伴发72种恶性肿瘤,其中55例(85.3%)在系统性硬化后出现,只有17例(25.8%)先于系统性硬化发生。
系统性硬化伴发恶性肿瘤以肺癌、乳腺癌、淋巴瘤及白血病最多见,且肺癌的发病率是升高的。肺癌大多是发生在系统性硬化的10年后,而大多数的淋巴瘤、白血病、乳腺癌是发生在系统性硬化后3年内。而其最常见的组织学类型为腺癌。
一般认为与系统性硬化的器官慢性纤维化有关,尤其多见于皮肤、肺和胃肠道的肿瘤。由于在病变部位有广泛的免疫复合物沉积,所以也可能与异常的免疫反应有关,在缺乏免疫监视、病变组织结构异常使对致癌物的清除力受损,上皮细胞增生增加了恶性变的敏感性等多种可能机制下,使肿瘤发病。另外患者接受免疫抑制剂治疗可增加患恶性肿瘤的危险。
另外,肿瘤细胞形成了自身抗原,诱发自身抗体,在疾病特定阶段可引起底物和胶原变性可诱发系统性硬化或系统性硬化样症状。
硬皮病心脏受累有的表现:
硬皮病是—种全身性结缔组织病,主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、肾脏和大小动脉也可有类似的病变,心脏也不例外,硬皮病病人尸检发现大多数病人有心脏损害。本病心脏受累的症状往往到疾病晚期才出现,每个病人表现也不完全相同,通常病人觉得无力、做事时气儿不够用、心慌、有时觉得心脏漏跳,偶有胸部不舒服,隐痛。由于心脏肌肉之间纤维增生纤维化,可导致心脏增大,严重者可发生急性左心衰竭,表现为憋气、不能躺平、咳粉红色泡沫痰,病人夜间睡觉时会因为憋气突然憋醒,坐起,甚至误以为是房间内氧气不够而打开门窗,称为“夜间阵发性呼吸困难”。如果病变累及心脏的传导系统,病人会发生心脏传导阻滞和各种各样的心律失常,病人可有心慌、漏跳、心跳过快或过慢,头晕甚至晕厥等。还可发生心包炎。硬皮病心脏损害是本病的严重表现,可能危及生命,影响预后。给硬皮病病人进行心脏超声检查,目的在于了解疾病是否影响心脏使得心脏结构发生改变,如心肌肥厚、心脏扩大等,同时,可以发现是否存在肺动脉高压。
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专家提醒:
硬皮病是以皮肤及各系统发生纤维化为特征的结缔组织病。目前,中西医均认为此病是属疑难之病。各种治疗,种类繁多,缺乏特效药物和治疗方法。但总的原则稳定进行期以中医综合治疗为主,急性进行期特别是重要脏器受损时,应中西结合进行临床处理。西医的治疗往往能及时较快控制病情发展,迅速改善症状,而中医的辨证施治的综合治疗优势往往是加强西药的作用,减少西药的副作用,固本培元,相得益彰。取得满意的疗效。